蓝十字脑科 | 女子颅内起“马蜂窝” 神经外科侯

　　海绵状血管瘤又称海绵状血管畸形，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，外观多呈暗红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。

　　颅内海绵状血管瘤“三宗罪”

　　上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区侯增欣主任表示：虽然海绵状血管瘤不是真正的肿瘤，但是也会“长大”。

　　与胶质瘤等常见颅内原发性肿瘤不同的是，后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大，而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞，它的长大是由于畸形的静脉血管反复出血，每次出血都有血块没有完全吸收，形成了新的纤维化，就象泥沙一样反复沉积，导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。

　　海绵状血管瘤因发生位置的不同，导致的临床症状和危害程度也有所差异。

　　当它破裂出血后，比较典型的表现症状有：

　　一、癫痫发作：

　　癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶位置有一定关系。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。

　　二、头痛症状：

　　海绵状血管瘤在出血后一般有头痛症状。

　　三、局灶性神经功能缺失症状：

　　与病灶的位置密切相关。位于脑干者，可出现偏瘫等症状;位于运动功能区者，可造成对侧面瘫或上下肢无力;位于枕叶视觉皮层区者，可造成视野缺损;位于海绵窦者，可造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

　　侯增欣主任补充道，海绵状血管瘤起病隐匿，如果不破裂出血，可能毫无症状。临床上，约有15%的患者是在无明显症状表现的情况下，偶然就医检查才发现的。

　　症状轻微的患者，很容易忽视病情，但症状严重的(如位于脑干部位)，极有可能因出血造成昏迷，甚至死亡。

　　头痛失眠 MRI见左颞叶病灶

　　林女士，46岁，一年前左侧头部出现无诱因胀痛，由于程度并不严重而未加重视。其后，原本睡眠正常的她开始失眠，有时甚至彻夜难眠。林女士自述，曾尝试过中医调理头痛、失眠，但收效甚微。

　　近期，头痛进行性加重，林女士去当地医院就诊，MRI检查提示：左侧颞叶凸面异常信号结节灶，提示海绵状血管瘤可能性大，建议手术。经慎重选择，以及亲友推荐，林女士来到了上海蓝十字脑科医院。

　　医院神经外科6A病区侯增欣主任团队为林女士完善相关检查，头颅磁共振显示：左侧颞叶见类圆形局灶性异常信号灶，约1.5*1.7*1.2cm。灶心“蜂窝状”，灶内微量出血(亚急性期)。

　　高难手术顺利完成

　　颞叶位于外侧裂下方，负责处理听觉信息，也与记忆和情感有关。发生于该部位的病变容易导致患者癫痫发作，还可出现记忆、言语障碍等。

　　虽然患者手术指征明确，但由于病灶位于脑重要功能区，术中需尽量避免损伤正常脑组织，防止出血，使手术难度大大增加。经过审慎评估，不断完善手术方案，并告知风险、经家属签字同意后，侯增欣主任为林女士施行了切除手术。

　　术中可见，瘤体在颞叶底部以上约1cm，切开脑皮质，逐步分离脑组织，可见暴露的血管瘤组织呈暗红色蜂窝状，质地柔韧，病灶黄染(含铁血黄素沉积所致)，与周围脑组织有血管相连，边界清楚。

　　侯增欣主任借助蔡司显微镜(双荧光)，完整切除了海绵状血管瘤，瘤床无活动性出血，未损伤周围重要神经和血管，手术圆满成功。

　　术后，患者头部胀痛明显缓解，睡眠状况恢复良好。术后病理再次明确为颅内海绵状血管瘤。

▲侯主任查房，患者恢复情况良好

　　侯增欣主任表示，随着影像检查技术的进步，颅内海绵状血管瘤的诊断也愈发快速准确。因脑海绵状血管瘤在核磁共振成像(MRI)上有特征性的改变，因此往往依照MRI便可明确诊断。

　　一般而言，对于表浅的病灶，曾有过出血史并反复少量出血、伴发癫痫或发生癫痫风险较大、有明显占位效应的，应考虑进行手术切除。

　　当海绵状血管瘤位于功能区或脑干，有症状而不能实施手术切除者，可行立体定向放射外科治疗(伽玛刀治疗)，降低再出血的几率。

文章来源：《临床神经外科杂志》 网址: http://www.lcsjwkzzzz.cn/zonghexinwen/2021/1201/820.html